特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病，病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年人群，其肺組織學(xué)和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發(fā)，據(jù)統(tǒng)計(jì)，每年整體人群中的患病率約（2～29）/10萬，且呈逐漸增長趨勢，估計(jì)以每年11%的比例增長。在美國特發(fā)性肺纖維化患者大約有100000人，歐盟地區(qū)大約有110000人，而且每年歐盟地區(qū)新增IPF患者35000人。日本每年整體人群中的IPF患病率約（2.23～10）/10萬，實(shí)際值遠(yuǎn)高于這個數(shù)目。我國作為一個老齡化嚴(yán)重的國家，目前IPF患病人數(shù)也是逐年增加，保守估計(jì)至少在50萬左右。作為一種慢性間質(zhì)性肺病，IPF起病隱匿、病情逐漸加重，也可表現(xiàn)為急性加重。IPF診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤，IPF被稱為一種“類腫瘤疾病”。